Гипертония и давление        17 ноября 2018        3         0

градиент давления в легочной артерии у детей норма

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.


Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

  • возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
  • поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
  • застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

  1. Надклапанный стеноз.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
  3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
  4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Источник: zdorovyedetei.ru

Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

    Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: oserdce.com

Нормальные показатели эхокардиографии, допплерографии

Аорта 20-40 мм

Аортальный клапан: систолическое расхождение створок — 15-26 мм

Скорость кровотока — до 1,7 м/сек

Градиент давления — до 11,6 мм рт.ст.

Правый желудочек — 7-23 мм

Правое предсердие — 20-40 мм

Левое предсердие — 19-40 мм

Левый желудочек:

Ударный объем — 60-90 мл

фракция выброса — 56-64%

фракция сокращения более 27-41%

МЖП — диастолическая ширина — 7-11мм, экскурсия — 6-8 мм

Митральный клапан:

Диастолическое расхождение створок митрального клапана — 29-30 мм

Скорость раннего диастолического прикрытия передней створки — 9-15 м/сек.

Площадь отверстия — 4-6 кв.см

Скорость кровотока — 0,6-1,3м/сек.

Градиент давления — 1,6-6,8 мм рт. ст.

Трехстворчатый клапан: скорость кровотока — 0,3-0,4 м/сек

Градиент давления — 0,4-2,0 мм рт.ст.

Клапан легочной артерии:

Скорость кровотока — до 0,9 м/сек.

Градиент давления — до 3,2 мм рт. ст.

Диаметр легочного ствола — 16-25 мм

Определение тяжести митрального стеноза и аортального стеноза:

Площадь митрального отверстия в норме составляет около 4 см 2 . При митральном стенозе клиническая симптоматики появляется при S = 2,5 см 2 .

Степенитяжести митрального стеноза с учетом площади (S) митрального отверстия.

• S > 2 см 2 — легкий стеноз;

• S = 1-2 см 2 — умеренный стеноз (средней степени);

S 2 — значительный стеноз (тяжелой степени);

Степени тяжести аортального стеноча с учетом S аортального отверстия.

• S = 1,5 см 2 — начальный аортальный стеноз;

• S = 1,5-1,0 см 2 — умеренный аортальный стеноз;

• S 2 — выраженный аортальный стеноз (тяжелой степени);

Оценка тяжести митрального и аортального стеноза с учетом

Источник: studopedia.ru

Градиент давления в легочной артерии у детей норма

Анатомическая классификация стеноза легочной артерии:

— клапанный (90% пациентов);

— надклапанный (часто сочетается с генетической патологией синдромами Noonan и Williams);

Стеноз легочной артерии обычно сочетается с нормальными размерами ПЖ (правый желудочек) и ТК (трехстворчатый клапан).

Анатомия СЛА достаточно вариабельна. Независимо от локализации стеноза, гемодинамические нарушения характеризуются систолической перегрузкой ПЖ и, как следствие, его гипертрофией.

Выраженность систолической перегрузки ПЖ напрямую зависит от степени стеноза ЛА (легочная артерия). Прогрессирующая гипертрофия миокарда сопровождается нарастающей гипоксией и развитием фиброзной ткани. Такая морфологическая перестройка повышает риск развития жизнеугрожающих аритмий и неминуемо приведет к дилатации ПЖ и снижению его сократительной функции.

а. Клинические проявления порока зависят от степени стеноза ЛА:

— при минимальном стенозе (градиент не более 40 мм рт.ст.) клинических проявлений может не быть;

— при средней степени стеноза (градиент от 40 до 70 мм т.ст.) пациент жалуется на одышку при физической нагрузке и утомляемость;

— при критических стенозах (градиент более 70 мм рт.ст.) нарастаю т признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, отмечаются боли в грудной клетке при физической на грузке, нередки нарушения ритма сердца.

У новорожденных с критическим СЛА наблюдается легкий цианоз кожных покровов, связанный с право-левым сбросом крови через овальное окно, и признаки сердечной недостаточности.

Физикальное обследование:

деформация грудной клетки («центральный сердечный горб») при критических стенозах у детей первых месяцев жизни;

— систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);

— при клапанном СЛА во II-III м.р. слева от грудины выслушивается систолический «щелчок изгнания», II тон в точке аускультации ЛА может быть расщеплен и значительно уменьшен по интенсивности;

— средней или высокой интенсивности (2 — 5/6) систолический шум изгнания вдоль верней половины левого края грудины, интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональна степени СЛА;

— при наличии периферических стенозов систолический шум хорошо иррадиирует в подмышечные области и на спину.

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (амплитуда зубца R более 20 мм в отведении Vj соответствует тяжелом у СЛА);

— гипертрофия ПП при тяжелом СЛА;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ при незначительной степени стеноза;

— у новорожденных с критическим СЛА на ЭКГ может регистрироваться гипертрофия ЛЖ, что связано с его относительно большими размерами по сравнению с гипоплазированным ПЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— увеличение толщины стенок ПЖ;

— деформация и изменение формы створок клапана ЛА;

— увеличение градиента давления более 40 мм рт. ст.;

— постстенотическое расширение ствола ЛА;

— обнаружение узких ветвей ЛА при наличии периферического стенозирования.

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СЛА

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критическим СЛА. П оказана в / в инфузия препаратов простагландина E j, т.к. легочный кровоток в этих случаях полностью зависит от функционирования артериального протока.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока .

  1. Эндоваскулярные методы лечения

Данный вид лечения используется в основном при изолированных формах клапанного СЛА и дает хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Баллонная вальвулопластика является процедурой выбора в лечении новорожденных с критическим СЛА.

В этом же случае для разгрузки правого сердца допустимо выполнение баллонной атриосептостомии.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— градиент давления ПЖ-ЛА более 50 мм рт. ст.;

— неэффективная баллонная ангиопластика; анатомия порока не подходит для баллонной вальвулопластики (узкое фиброзное кольцо клапан а ЛА, гипоплазированный ПЖ , первичный подклапанный стеноз).

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Пациентов со стенозом ЛА принято делить на несколько клинических групп в зависимости от тактики ведения:

— новорожденные пациенты со стенозом ЛА. Среди них выделяю т группу с «критическим» стенозом ЛА, при котором приемлемый уровень оксигенации обеспечивается ОАП;

— пациенты со стенозом ЛА старше 1 месяца.

Новорожденные с критическим стенозом ЛА — наиболее тяжелая группа пациентов. Гипоплазия ТК и ПЖ (как правило, невыраженная) имеется у 50% пациентов. Очень редко имеются ПЖ — коронарные фистулы, но коронарный кровоток от них, как правило, не зависит. Почти все пациенты пригодны для двухжелудочковой коррекции. Процедурой выбора в лечении критического СЛА, кроме эндоваскулярных методов, является наложение системно-легочного шунта. В случае неэффективной баллонной вальвулопластики проводят хирургическое лечение в объеме открытой комиссуротомии, и ссечения подклапанного стеноза, формирования /расширения ДМПП, а при Z индексе фиброзного кольца ТК менее «

3» — наложения системно-легочного шунта.

Цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне предсердий проходит в течение периода от нескольких недель до 6 месяцев, пока не пройдет ПЖ дисфункция и не уменьшится гипертрофия.

В возрасте от 6 мес. до 1 года пациентам проводят повторное ЭхоКГ обследование. Если сохраняется цианоз, то выполняется зондирование полостей сердца с измерением давления и пробой с окклюзией ДМПП баллоном. Если давление в ПП при пробе не повышено, артериальное давление стабильное, возможно эндоваскулярное или хирургическое закрытие дефекта с одномоментным разобщением системно-легочного шунта. Если при пробе с баллоном системное давление снижается, а в ПП возрастает, то повторное исследование проводят через 3 — 6 месяцев. По итогам обследования принимают решение об одножелудочковой или полуторажелудочковой коррекции.

При некритическом стенозе в период новорожденное TM лечение показано при давлении в ПЖ , приближающемуся к системному, метод выбора — баллонная вальвулопластика. Хирургическое лечение проводится при неэффективности данной процедуры.

Манифестация стеноза ЛА позже периода новорожденное TM связана с прогрессированием стеноза в ходе естественного развития болезни. Более половины детей, имевших до года умеренный стеноз ЛА, в возрасте 5 лет имеют критический стеноз. Хирургическое лечение показано при неэффективной вальвулопластике или при анатомическом типе стеноза, не пригодном для данной методики.

Бикавальная канюляция, подключение ИК. Для обеспечения сухого операционного поля устанавливают дренаж ЛЖ , легочные артерии пережимают турникетами.

Клапанный стеноз. Доступ — продольная артериотомия ЛА до кольца клапана. Открытая комиссуротомия. Если стеноз остается, можно выполнить разрезы от комиссур вдоль стенок ЛА.

Если клапан деформирован, то выполняется частичная или полная вальвулоэктомия.

Подклапанный стеноз. Доступ — через вентрикулотомию в области ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка), необходимо сочетать с ревизией клапана ЛА.

Иссекаю тгипертрофированные мышечные трабекулы ВОПЖ .

Если клапан ЛА деформирован — выполняют его вальвулоэктомию. ПЖ либо ушивают двойным обвивным швом, либо выполняют пластику заплатой из аутоперикарда.

Надклапанный стеноз. Продольное рассечение ЛА и пластика аутоперикардиальной заплатой.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— недостаточность клапана ЛА — данное состояние удовлетворительно переносится пациентами в среднесрочном периоде наблюдения, в отдаленном периоде необходимо протезирование клапана легочной артерии;

— повреждение проводящей системы сердца;

— повреждение септальных ветвей КА, ОА и, как следствие, инфаркт.

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным СЛА индивидуальна и зависит от результатов операции и наличия нарушений гемодинамики.
  2. Пофилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от его исходной анатомии.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Поделиться «Стеноз легочной артерии у новорожденных»

Источник: health-medicine.info